Fibrosis pulmonar idiopática: cómo se detecta esta enfermedad poco frecuente que suele confundirse con otras

Alrededor de la mitad de los pacientes recibe un diagnóstico inicial erróneo, ya que los síntomas son similares a otras patologías respiratorias, como la Epoc o el asma.

Las señalas de alerta están ahí, pero suelen ser difíciles de advertir por tratarse de una enfermedad poco frecuente. Afecta a solo 5 millones de personas en todo el mundo. En los comienzos, los médicos suelen confundirla con asma o con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (Epoc).

Por lo difícil que resulta lograr un diagnóstico y para que más médicos y la sociedad en general pueda estar atenta, el 5 de septiembre se designó como el Día Mundial de esta enfermedad. Es una jornada en todo el mundo que se destina a conocer su existencia y sus característica, para que quienes la padecen tengan la oportunidad de llegar a diagnósticos más tempranos. La Asociación Argentina de Medicina Respiratoria, además, consagró al año 2019 como el dedicado para trabajar en la difusión y el estudio de la FPI.

Quienes más deben estar atentos son los hombres entre 60 y 70 años, especialmente si fueron fumadores. Los síntomas son: tos seca que no se calma con los tratamientos que le prescribe el médico durante al menos 6 meses, asfixia y fatiga al hacer deporte. El neumonólogo deberá auscultarlo y si constata que su respiración tiene sonidos crepitantes (un ruido parecido al que produce la apertura y cierre de un velcro) sospechará acerca de la posibilidad de la fibrosis pulmonar idiopática.

Según informa la AAMR en Latinoamérica no existen datos epidemiológicos, aunque esto podría suceder por los retrasos en que se logran los diagnósticos. En la actualidad se encuentra en curso el Registro Latinoamericano de FPI de la Sociedad Latinoamericana del Tórax que será el primer registro continental y uno de los más numerosos del mundo hasta la fecha. En Argentina se desconoce la prevalencia, pero al extrapolar datos epidemiológicos de Estados Unidos donde se registran de 14 a 2,9 casos por cada 100.000 habitantes, se podría calcular que en nuestro país habría entre 6.000 a 12.000 casos. Lo que sí existe es un estudio multicéntrico de vida real de 50 pacientes argentinos que lanzó algunos datos que preocupan:

1- La demora en el diagnóstico específico de la enfermedad. A los pacientes les llevó dos años que los médicos pudieran comprender exactamente qué tenían.

2- El retraso en el inicio del tratamiento al seri diagnosticada la dolencia demoró por lo menos 10 meses.

3- Una vez iniciado, el motivo de que muchos pacientes los discontinuaran (con las consecuencias letales para su vida ya que la enfermedad avanza y lleva a una muerte pronta sin la medicación que permite retrasar la progresión de la fibrosis) fue la falta de entrega de los medicamentos por la prepaga o por la obra social.

Según advierte el documento de la AAMR todo lo anterior refleja los obstáculos que deben sortear tanto pacientes como profesionales de la salud al enfrentar esta agresiva enfermedad que cada año se convierte en una consulta cada vez más y más frecuente en el consultorio neumonológico.

¿En qué consiste la fibrosis pulmonar idiopática?
Según la doctora Gabriela Tabaj (MN 107.176), médica neumonóloga, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Dr. Antonio A. Cetrángolo, es una afección del grupo denominado “enfermedades intersticiales pulmonares”. El intersticio, es el tejido conectivo que forma la estructura de soporte de los alvéolos (cavidades en las que se produce el intercambio de aire) de los pulmones. En general es crónica, progresiva y se ubica en ambos pulmones. La causa aun permanece sin ser identificada (idiopática hace referencia a que se desconoce su origen). Si bien es una enfermedad caracterizada por una cicatrización anormal del tejido pulmonar frente a una herida aun no determinada, se pudieron identificar ciertos factores de riesgo como el tabaquismo, la exposición a partículas tóxicas y ciertas mutaciones genéticas.

Signos y síntomas: ¿Cuándo sospechar?

Clínicamente, se manifiesta con disnea (falta de aire) progresiva que comienza en el ejercicio y en casos más avanzados puede aparecer también cuando la persona está en reposo. La tos seca persistente también es una señal de alerta y se debe sospechar cuando existen antecedentes familiares de alguna otra enfermedad pulmonar (del grupo de las intersticiales). La incidencia aumenta con la edad mayormente después de los 60.

Desde la mirada del médico el estetoscopio brinda una buena información: «En el examen físico, llama la atención a la auscultación pulmonar, la presencia de unos sonidos denominados estertores crepitantes de tipo velcro ya que evocan el sonido de el abrir de un abrojo. Estos son signos precoces de la enfermedad y pueden aparecer antes que las lesiones en la tomografía. Otro signo visible son los dedos «en palillo de tambor» con uñas en vidrio de reloj o dedos hipocráticos que si bien se observan en muchos pacientes con fibrosis pulmonar idiopática también se ven en personas con enfermedades respiratorias o cardiacas crónicas», señala la doctora Tabaj.

Diagnóstico

Para efectuar un diagnóstico correcto es clave contar con una tomografía computada de tórax de alta resolución, una espirometría y una prueba de capacidad de difusión del monóxido de carbono para determinar cómo están funcionando los pulmones.

Tratamiento

«En los últimos años fuimos testigos del surgimiento de nuevos fármacos para el tratamiento específico de la fibrosis pulmonar idiopática como el nintedanib y la pirfenidona. Ambos demostraron ser capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad y se encuentran disponibles en la Argentina», destaca la doctora Tabaj. Además indica que resulta clave que el paciente cuente con un equipo interdisciplinario que lo ayude a mejorar su calidad de vida: nutricionistas, psicólogos y kinesiólogos. Además, en todos los casos, es crucial evitar la exposición al humo del tabaco y la vacunación antigripal (anualmente) y anti neumocóccica; así como la realización de actividad física regular o rehabilitación respiratoria para un abordaje global de la enfermedad. En algunos casos específicos es necesaria la indicación de oxigenoterapia suplementaria.