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Esclerodermia, la enfermedad autoinmune que va más allá del endurecimiento de la piel

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune que, si bien compromete principalmente la piel, puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago y corazón.

Esclerodermia significa piel dura. Consiste en hinchazón o dolor en los músculos y articulaciones. También puede afectar otros órganos como pulmones, riñones y corazón. Se presenta más en las mujeres que en los hombres y, por lo general, se manifiesta entre los 30 y los 50 años. Además, puede tener un alto impacto negativo en la autoestima de quienes la padecen.

Esta enfermedad tiene como característica principal que la piel se torne más gruesa y se endurezca por el crecimiento anormal del tejido conectivo, la sustancia que da forma a los tejidos y los mantiene fuertes. La inflamación y cicatrización en varias partes del cuerpo pueden afectar, sobre todo a la piel, pero también pueden causar hinchazón o dolor en los músculos y articulaciones e influir en otros órganos. No obstante, es una patología poco frecuente.

 

Síntomas o manifestaciones clínicas
La piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además, puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues. Gabriela Tabaj (M.N. 107178), médica neumonóloga coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales Hospital A. Centrángolo, agrega: “Una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina “fenómeno de Raynaud”. Se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío, se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo. A nivel del aparato digestivo, una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros”.

Por su parte, Brenda Varela (M.N. 102809), médica neumonóloga del Hospital Alemán, señala: “El aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por esta patología. Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. Más aún, la principal causa de muerte de las personas con este diagnóstico es la enfermedad pulmonar intersticial”.

 

Prevalencia
Se considera una enfermedad huérfana o rara, ya que su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes y tiene una incidencia de 5 a 12 casos por cada millón de personas al año. Es 3 o 4 veces más frecuente en mujeres. En general, se da entre los 30 y 50 años de edad.

Compromiso pulmonar
Es muy frecuente y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar. Normalmente, el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios.

Para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico. Además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución) y pruebas de función pulmonar. El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, siendo importante el ecodoppler cardíaco.

 

Diagnóstico
Si bien el diagnóstico se basa en la presentación clínica del paciente, hay estudios complementarios que son de gran utilidad como la presencia de ciertos autoanticuerpos.

Tratamiento
Debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios. Dentro del tratamiento farmacológico, se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y antifibroproliferativos.

Además de esto, hay una serie de medidas generales recomendadas:

Cuidar la piel hidratándola diariamente, protegiéndola de posibles heridas y del sol.
Preservarse del frío y utilizar guantes.
Evitar el estrés.
No fumar.
Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar una pasta de dientes especial para la boca seca.
Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación.
Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2 o 3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama.

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